DEFINISI
Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah merah atau peningkatan abnormal pada jumlah sel darah merah yang diproduksi oleh sumsum tulang.
Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah merah atau peningkatan abnormal pada jumlah sel darah merah yang diproduksi oleh sumsum tulang.
Polisitemia adalah suatu keadaan yang menghasilkan tingkat peningkatan sirkulasi sel darah merah dalam aliran darah. Orang dengan polisitemia memiliki peningkatan hematokrit, hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas batas normal melebihi 6 juta/ mm atau hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.
Ada dua jenis utama polisitemia: polisitemia vera( primer) dan polisitemia sekunder.
Polisitemia vera (yang secara harfiah diterjemahkan sebagai “polisitemia benar”) juga dikenal sebagai suatu jenis polisitemia primer. Primer berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan lain. Polisitemia Primer: Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena masalah yang melekat.
Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal atau sindroma Cushing..
Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal atau sindroma Cushing..
Penyebab, gejala dan pengobatan dari dua kondisi berbeda-beda. polisitemia vera lebih serius dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia sekunder.
ETIOLOGI
sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa tulang, seperti tulang paha. Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel darah kanan baru dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka mati. Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai penyebab dan menghasilkan terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang sel-sel darah lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah.
Polisitemia Primer: Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena masalah yang melekat dalam proses produksi sel darah merah. Polisitemia Primer terjadi di sekitar 2 pada setiap 100.000 orang. Penyebabnya tidak diketahui. Namun, polisitemia ini hadir saat lahir, biasanya disebabkan oleh kelainan genetik warisan yang abnormal menyebabkan tingkat tinggi prekursor sel darah merah. polisitemia keluarga dan bawaan Primer (PFCP) dan polisitemia vera (PV).
Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal atau sindroma Cushing. Polisitemia sekunder juga dapat disebabkan oleh peningkatan eritropoietin (EPO) produksi baik dalam respon terhadap hipoksia kronis (kadar oksigen rendah) atau dari tumor mensekresi eritropoietin, perilaku, gaya hidup, seperti merokok, tinggal di tempat yang tinggi, penyakit paru-paru parah, dan penyakit jantung.Bila ada kekurangan oksigen, tubuh merespon dengan memproduksi lebih banyak sel darah merah yang membawa oksigen ke sel-sel tubuh.
Polisitemia Primer: Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena masalah yang melekat dalam proses produksi sel darah merah. Polisitemia Primer terjadi di sekitar 2 pada setiap 100.000 orang. Penyebabnya tidak diketahui. Namun, polisitemia ini hadir saat lahir, biasanya disebabkan oleh kelainan genetik warisan yang abnormal menyebabkan tingkat tinggi prekursor sel darah merah. polisitemia keluarga dan bawaan Primer (PFCP) dan polisitemia vera (PV).
Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal atau sindroma Cushing. Polisitemia sekunder juga dapat disebabkan oleh peningkatan eritropoietin (EPO) produksi baik dalam respon terhadap hipoksia kronis (kadar oksigen rendah) atau dari tumor mensekresi eritropoietin, perilaku, gaya hidup, seperti merokok, tinggal di tempat yang tinggi, penyakit paru-paru parah, dan penyakit jantung.Bila ada kekurangan oksigen, tubuh merespon dengan memproduksi lebih banyak sel darah merah yang membawa oksigen ke sel-sel tubuh.
PATOGENESIS / PATOFISIOLOGI
Gejala-gejala polisitemia bervariasi tergantung dari penyebabnya dan adanya komplikasi. Sering kali, orang-orang dengan polisitemia vera tidak menunjukkan gejala selama bertahun-tahun. Gejala-gejala awal biasanya kelemahan, kelelahan ( penurunan efisiensi tubuh), sakit kepala, mudah lupa, rasa pusing( dizziness) , sesak napas, dan berkeringat di malam hari.. Pendarahan dari gusi dan berdarah lebih dari yang diharapkan dari luka kecil umum. Kulit, terutama wajah, mungkin terlihat merah. Lima puluh persen penderita akan datang dengan gatal-gatal (pruritus) di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air panas ,suatu keadaan yang mengakibatkan oleh meningkatnya kadar histamin dalam darah.. Sensasi terbakar di tangan dan kaki atau, lebih jarang, nyeri tulang mungkin dirasakan.
Kadang-kadang gejala pertama dari gumpalan darah. bekuan A mungkin terbentuk di hampir semua pembuluh darah, termasuk tangan, kaki, jantung (menyebabkan serangan jantung), otak (menyebabkan stroke), atau paru-paru. Penggumpalan darah juga dapat menghalangi pembuluh darah yang mengalirkan darah dari hati (sindrom Budd-Chiari).
Kadang-kadang gejala pertama dari gumpalan darah. bekuan A mungkin terbentuk di hampir semua pembuluh darah, termasuk tangan, kaki, jantung (menyebabkan serangan jantung), otak (menyebabkan stroke), atau paru-paru. Penggumpalan darah juga dapat menghalangi pembuluh darah yang mengalirkan darah dari hati (sindrom Budd-Chiari).
Pada beberapa orang, jumlah platelet (partikel sel-seperti itu membantu bentuk tubuh gumpalan darah) dalam meningkatkan aliran darah. Hati dan limpa dapat memperbesar baik sebagai organ mulai memproduksi sel darah. limpa juga membesar karena menghilangkan sel-sel darah merah dari sirkulasi. Karena hati dan limpa memperbesar, rasa penuh di perut bisa terjadi. Nyeri tiba-tiba bisa menjadi kuat harus mengembangkan gumpalan darah dalam pembuluh darah dari hati atau limpa. Kelebihan sel darah merah dapat dikaitkan dengan komplikasi lain, termasuk sakit maag, asam urat, dan batu ginjal. Jarang, polisitemia vera berkembang menjadi leukemia.
Gejala polisitemia sekunder mungkin lebih erat dikaitkan dengan kondisi yang mendasari, seperti, penyakit paru-paru kronis, kelesuan, hipertensi, daripada polisitemia sendiri. Oleh karena itu, sesak napas, batuk kronis, gangguan tidur (apnea tidur), pusing, atau mungkin kelelahan umum pada pasien dengan polisitemia.
MANIFESTASI KLINIS
Polisitemia vera gejala dapat mencakup pusing, sakit kepala, kemerahan pada wajah, kesulitan bernafas, kelelahan, gatal setelah mandi panas, limpa membesar, kelesuan, memar dan gangguan visual.
Jika polisitemia terkait dengan kanker ginjal, kanker hati, atau tumor mensekresi eritropoietin lain, gejala dari kondisi tersebut, seperti, penurunan berat badan, sakit perut atau kepenuhan, atau penyakit kuning mungkin dominan. kadang – kadang tidak ada gejala – pada beberapa pasien
PENATALAKSANAAN
1. Menurunkan vikositas darah sampai ketingkat normal pada indivudu dan eritropoesis dengan flebotomi.
2.Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrosik/ polisitemia yang belum terkendali.
3. Menghindari pengobatan berlebihan (over treament).
4. Menghindari obat yang matagenik, teragenik, dan berefek strelisasi pada pasien muda.
5. Mengontrol pahmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu dan kemoterapi sitotastik pada pasien diatas 40 tahun bila didapatkan
* Trombositosis persisten di atas 800.000/ml terutama jika disertai gejala trombosis
* Leukositosis progresif
* Splenomegali yang sistomatik/ menimbulkan sitopenia problematic.
* gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus( gatal- gatal) yang sukar terkendali, penurunan berat badan/hiper
KOMPLIKASI
Kelebihan sel darah merah dapat dikaitkan dengan komplikasi lain, termasuk
Kemungkinan Komplikasi
* Perdarahan dari lambung atau bagian lain pada saluran pencernaan
* Perdarahan dari lambung atau bagian lain pada saluran pencernaan
* Batu Ginjal
* Asam urat
* Gagal jantung
* Leukemia
* Myelofibrosis
* Penyakit ulkus peptikum
* Trombosis (pembekuan darah, yang dapat menyebabkan stroke atau serangan jantung)
* Asam urat
* Gagal jantung
* Leukemia
* Myelofibrosis
* Penyakit ulkus peptikum
* Trombosis (pembekuan darah, yang dapat menyebabkan stroke atau serangan jantung)
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK / PENUNJANG
Diagnosis polisitemia vera biasanya dibuat ketika gejala mulai pada usia dini atau bila ada riwayat keluarga. tes darah tertentu juga dapat membantu dengan diagnosis, serta mengidentifikasi gangguan genetik tertentu.
Polisitemia vera dapat ditemukan melalui tes darah rutin dilakukan karena alasan lain, bahkan sebelum orang-orang yang memiliki gejala. Tingkat protein yang membawa oksigen dalam sel darah merah (hemoglobin) dan persentase sel darah merah dalam volume darah total (hematokrit itu) adalah abnormal tinggi. Jumlah trombosit dan sel darah putih juga dapat ditingkatkan.
Diagnosis tidak dapat hanya berdasarkan hasil hematokrit. Oleh karena itu, untuk membantu membuat diagnosis, tes yang menggunakan label radioaktif sel darah merah untuk menentukan jumlah sel darah merah dalam tubuh (darah massa sel darah merah
Polisitemia vera dapat ditemukan melalui tes darah rutin dilakukan karena alasan lain, bahkan sebelum orang-orang yang memiliki gejala. Tingkat protein yang membawa oksigen dalam sel darah merah (hemoglobin) dan persentase sel darah merah dalam volume darah total (hematokrit itu) adalah abnormal tinggi. Jumlah trombosit dan sel darah putih juga dapat ditingkatkan.
Diagnosis tidak dapat hanya berdasarkan hasil hematokrit. Oleh karena itu, untuk membantu membuat diagnosis, tes yang menggunakan label radioaktif sel darah merah untuk menentukan jumlah sel darah merah dalam tubuh (darah massa sel darah merah
yang kadang dilakukan.
Setelah massa sel darah merah meningkat (polisitemia) ditemukan, dokter harus menentukan apakah polisitemia vera atau polisitemia disebabkan oleh beberapa kondisi lainnya (polisitemia sekunder). Sejarah medis dapat membantu membedakan antara polisitemia vera dan polisitemia sekunder, tapi kadang-kadang dokter harus menyelidiki lebih lanjut.
Penghapusan dari sampel sumsum tulang untuk diperiksa di bawah mikroskop (biopsi sumsum tulang-lihat Gejala dan Diagnosis Gangguan Darah: Pemeriksaan Sumsum tulang) juga dapat membantu untuk mendiagnosis polisitemia vera.
Penghapusan dari sampel sumsum tulang untuk diperiksa di bawah mikroskop (biopsi sumsum tulang-lihat Gejala dan Diagnosis Gangguan Darah: Pemeriksaan Sumsum tulang) juga dapat membantu untuk mendiagnosis polisitemia vera.
0 komentar: