Definisi
Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi kongenital sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di kepala, leher, dan ketiak, namun kadang terjadi pada mediastinum, retroperitoneum, dan paha. Sering juga terjadi pada skrotum dan perineum. Kejadian malformasi limfatik tidak diketahui, tetapi diyakini melebihi 6,3% dari semua malformasi. Limfangioma berasal dari sakus primitive masa embrio, sebagian jaringan limfatik yang terlepas kehilangan hubungan dengan system limfatik normal, tapi masih memiliki potensi pertumbuhan cepat semula. Secara patologik dapa dibagi menjadi : Limfangioma sederhana, limfangioma spongiosa, limfangioma kistik.
Epidemiologi
Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa, kejadian pada pria dan wanita, tidak berbeda mencolok. Usianya berkisar dari lahir sampai 12 tahun, namun sebagian besar (73%) adalah usia 4 tahun atau lebih muda. Kanker ini berjumlah 6% dari seluruh kanker di dunia tahun 2002 atau merupakan kanker terbanyak kelima dan diperkirakan 45.000 kasus didiagnosis pada 2004.
Etiologi
Penyebab terjadinya limfangioma dikarenakan oleh malformasi congenital dari system limfatik. Faktor genetik, paparan tembakau, konsumsi alkohol, virus dan defisiensi makanan juga dapat menjadi penyebab terjadinya limfangioma.
Patogenesis
Pola mutasi spesifik di dalam gen memberikan informasi tentang etiologi kanker.Gen p53 dapat diinaktivasi oleh berbagai mutasi dan sering diinaktivasi pada kanker manusia. Kanker adalah penyakit genetikal kompleks yang berasal dari akumulasi berbagai perubahan genetikal. Ynag termasuk perubahan genetikal ini adalah aktivasi proto-onkogen dan inaktivasi tumor suppressor gen. Inaktivasi tumor suppressor gen membutuhkan inaktivasi semua parental allel, umumnya dengan mutasi titik (point mutation) dan delesi kromosom. Model molecular seperti ini merupakan paradigm untuk progresi berbagai solid tumor. Limfangioma berasal dari malformasi congenital dari system limfatik. Malformasi limfatik adalah beragam kelompok dari anomali vascular. Kelainan ini merupakan cacat bawaan dari system limfatik. Hal ini merupakan hasil dari penyerapan jaringan dari kantung embrio limfatik yang pada gilirannya gagal untuk membuat hubungan dengan sistem aliran limfatik normal pada 6-7 minggu dari kehidupan janin yang menghasilkan endothelium melebar dan kista formasi yang berisi cairan limfe.
Gambaran Mikroskopik
- Pada sediaan, tampak spasium limfatikyang dilapisi oleh endotel yang menyerupaiendotel limfatik normal yang diisi olehcairan protein yang mengandung limfosit.
- Pada sediaan, tampak spasium limfatik kecil memiliki lapisan adventitial yang tidak mencolok.
- Pada sediaan, tampak spasium limfatik besar memiliki kumpulan otot polos yang berkembang dengan buruk.
- Pada sediaan, tampak jaringan kolagenyang saling bertautan, dan diselingi olehagregat limfoid kecil.
Gambaran Makroskopik
- Tumor tampak sebagai benjolan tak beraturan
- Lesi yang agak menonjol dari permukaan tubuh
- Pedunculated, Diameter 2 cm
- Konsistensi lunak & kistik & Berbatas baik
Tanda & Gejala
- Terjadi pembengkakan leher, ketiak, mediastinum, dan skrotum
- Timbul lesi pada leher, ketiak, mediastinum, dan skrotum
- Sering terasa nyeri
Pemeriksaan
A. Pemeriksaan Fisik
Anamnesis dilakukan dengan baik dan inspeksi, serta palpasi dilakukan secara teliti dapat dipakai sebagai dasar untuk penilaian yang baik mengenai pembengkakan di leher. Untuk itu diperlukan pengetahuan yang mendalam mengenai anatomi normal, patologi dan pola metastasis limfogen tumor-tumor maligna di daerah kepala dan leher.
B. Pemeriksaan Penunjang
Fasilitas imaging yang sering diperlukan adalah x-ray, computed tomography (CT) scan, magnetic resonance imaging (MRI), USG, dan positron emission tomography (PET). Foto toraks membantu adanya metastasis jauh (diperkirakan 15% pasien) atau adanya tumor primer kedua (second primary, 5-10%). Foto panoramic membantu adany keterlibatan mandibula. CT-scan atau MRI dari dasar tengkorak sampai ke klavikula akan memberikan informasi detail tentang ekstensi keterlibatan jaringan lunak atau tulang oleh tumor dan adanya metastasis regional.
Biopsi dapat dilakukan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer dan fine needle aspiration (FNAB) pada kelenjar getah bening yang dicurigai. Apabila ditemukan epidermoid carcinoma pada kelenjar getah bening leher dianjurkan untuk dilakukan blind biopsy pada waldeyer’s ring.
Visualisasi rongga mulut, rongga hidung, nasopharing, orofaring, hipofaring, laring, servikal esophagus dan proksimal trakea adalah penting untuk memantapkan adanya tumor dan ekstensinya. Panendoskopi intraoperatif dilakukan untuk mendapatkan jaringan yang adekuat untuk diagnosis, hemostasis yang lebih baik, dan evaluasi ekstensi tumor.
Penatalaksanaan
Pada umumnya terapi yang dilakukan adalah pembedahan. Karena batas limfangioma dan jaringan normal tidak jelas betul, operasi tidak dapat memaksakan eksisi radikal, operasi dapat dilakukan bertahap. Umumnya dianggap tidak sesuai diterapi dengan injeksi zat sklerotik. Belakangan ini di China dilaporkan injeksi pingyangmisin (bleomisin A5) intratumor membawa hasil tertentu pada limfangioma servikal. Radio terapi mungkin berefek tertentu, tapi tidak sesuai untuk pasien usia muda, sebab mudah timbul deformasi pertumbuhan tulang setempat dan mencetuskan karsinoma tiroid.
Prognosis
Prognosis mempunyai korelasi yang kuat dengan stadium saat didiagnosis. Secara umum prognosis ditentukan oleh ukuran tumor, adanya metastasis kelenjar getah bening regional dan metastasis jauh, makin besar masa tumor prognosis makin buruk. Adanya metastasis kekelenjar getah bening regional menurunkan survival hingga 50% dan meningkatkan resiko metastasis jauh. Berkisar 15% dari kanker kepala dan leher akan berkembang menjadi metastasis jauh.
0 komentar: